Especialidad

Acalasia

Doctor:

Octavio Rojas Díaz

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Gastrocirujano / Acalasia

Dirección

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La acalasia es un trastorno poco común del esófago que causa dificultad para tragar sólidos y líquidos. Se cree que esto se debe a que el esfínter esofágico inferior no se relaja adecuadamente y el cuerpo no realiza los movimientos peristálticos necesarios. Afortunadamente, se han hecho avances significativos en la comprensión de la fisiopatología de esta enfermedad y en las opciones de tratamiento disponibles, en particular en el campo de la endoscopia. Algunas de las opciones terapéuticas más comunes incluyen la inyección de toxina botulínica en el esfínter esofágico inferior y la cirugía laparoscópica.

El Dr. Octavio Rojas Díaz FACS examina la fisiopatología y los síntomas de la acalasia, así como las opciones de tratamiento disponibles. La inyección de toxina botulínica se ha convertido en una alternativa atractiva a otros tratamientos más invasivos, ya que es menos costosa y presenta menos complicaciones. La acalasia ha sido objeto de estudio durante varios siglos debido a su presentación clínica y fisiopatología únicas, y esta revisión tiene como objetivo actualizar los avances más importantes en este campo. En resumen, la acalasia es un trastorno del esófago que puede ser tratado con éxito utilizando diversas opciones terapéuticas modernas.

Fisiopatología y Etiopatogenia

La Acalasia se presenta cuando el esfínter esofágico inferior no se relaja adecuadamente, lo que causa una obstrucción funcional al paso del material deglutido. Además, hay una falta de peristalsis en el cuerpo del esófago. Esto resulta en una doble obstrucción en los pacientes con acalasia: una obstrucción distal debido a la falta de relajación del esfínter inferior y una pérdida de la actividad proximal del esófago.

En los últimos años, se ha avanzado mucho en la comprensión de la fisiopatología de esta enfermedad. El esfínter inferior del esófago está controlado por el plexo mientérico, un conjunto de nervios que recibe señales de los sistemas nervioso central y local, integrándolas y ordenando al músculo que se contraiga o relaje de manera fisiológica y apropiada. Para lograr esto, las neuronas del plexo mientérico producen una variedad de neurotransmisores con diferentes efectos. En términos simples, el tono neto del esfínter es resultado de un equilibrio entre los neurotransmisores inhibitorios y excitatorios.

¿Qué sucede al EEI en acalasia?

En pacientes con acalasia, se ha encontrado una disminución significativa de neuronas en el plexo mientérico del esófago, así como un infiltrado inflamatorio mononuclear. Se observa una pérdida selectiva de las neuronas motoras inhibitorias, lo que conduce a una excitación del esfínter esofágico inferior (EEI) a través del sistema colinérgico sin oposición del sistema inhibitorio. Además, los trastornos de motilidad en otras partes del tracto digestivo sugieren que el trastorno neuronal subyacente puede ser generalizado.

La etiología de la acalasia se considera una "neuronitis nitrinérgica" del esófago, con un proceso inflamatorio que afecta predominantemente a las neuronas nitrinérgicas del plexo mientérico. Aunque se desconoce la causa de la degeneración neuronal, se ha prestado atención recientemente a la posibilidad de un fenómeno autoinmune para explicar la enfermedad.

Se ha encontrado una proporción significativa de pacientes con acalasia que poseen anticuerpos dirigidos contra una proteína específica encontrada en una subpoblación de neuronas del plexo mientérico, y se están llevando a cabo investigaciones activas para comprender mejor esta anormalidad inmune y su papel en la patogénesis de la acalasia. No hay tratamiento etiológico conocido que pueda normalizar la función esofágica

Presentación y diagnostico clínico

La Acalasia es una enfermedad poco común con una prevalencia estimada de 10 por cada 10,000 personas. Afecta principalmente a adultos de mediana edad (entre 30 y 60 años), aunque puede ocurrir a cualquier edad. La sospecha clínica de acalasia surge cuando los pacientes presentan disfagia tanto para líquidos como para sólidos, lo que sugiere un problema neuromuscular en el esófago, mientras que los pacientes con obstrucción mecánica del esófago suelen quejarse solo de disfagia para alimentos sólidos.

La mayoría de los pacientes con acalasia también experimentan regurgitación del alimento ingerido, así como dolor torácico, pérdida de peso y aspiración nocturna recurrente.

Los primeros estudios que se deben realizar en pacientes con sospecha de acalasia son el trago del bario o el tránsito faringoesofágico con cine radiografía, que muestran un estrechamiento liso ("pico del pájaro") en la unión gastroesofágica y un paso mínimo del contraste hacia el estómago.

En la acalasia clásica, el cuerpo del esófago es atónico, dilatado y a menudo tortuoso, mientras que en otros casos, las contracciones no coordinadas pueden ser prominentes y el diámetro del esófago puede ser normal (acalasia "vigorosa").

La evaluación manométrica del esófago es considerada el método diagnóstico más preciso. Durante este examen, se busca demostrar la falta de contracciones peristálticas en el cuerpo del esófago y una relajación incompleta del esfínter esofágico inferior al tragar. Aunque no son necesarias para el diagnóstico, pueden presentarse otras características manométricas como una elevada presión de reposo en el esfínter esofágico inferior.

En cualquier paciente con disfagia, se debe realizar una endoscopia para descartar la presencia de tumores que puedan simular una acalasia (pseudoacalasia). Estos cánceres pueden encontrarse en hasta el 4% de los pacientes que presentan síntomas de acalasia, siendo el adenocarcinoma de la unión gastroesofágica el tipo más común. Es fundamental realizar una evaluación minuciosa de la unión gastroesofágica durante la endoscopia, incluyendo biopsias si es necesario. El ultrasonido endoscópico es cada vez más útil en la detección de infiltración tumoral en el esfínter esofágico inferior.

Además, es importante considerar que la acalasia es un factor de riesgo bajo pero definido para el cáncer de células escamosas del esófago, especialmente si no se recibe tratamiento. Por lo tanto, se recomienda realizar una vigilancia endoscópica anual en pacientes con acalasia.

Tratamiento a la Acalasia

Las opciones terapéuticas disponibles para la acalasia son principalmente paliativas y se enfocan en reducir la presión del esfínter esofágico inferior para mejorar el vaciado esofágico y aliviar los síntomas. Lamentablemente, la acalasia todavía no tiene una cura definitiva.

Sin embargo, hay varios tratamientos paliativos disponibles que generalmente son efectivos. El objetivo de la terapia es reducir la presión del EEI y aliviar los síntomas de obstrucción, como la disfagia y la regurgitación. Hay varias formas de lograr esto, que incluyen el uso de medicamentos, la dilatación con balones o la cirugía.

Farmacológico

Existen varias opciones terapéuticas para relajar el músculo liso y disminuir la presión de reposo del EEI en pacientes con acalasia. Los nitratos de acción prolongada, como el dinitrato de isosorbida, son una de ellas. Este fármaco se administra en dosis de 5 mg por vía oral o sublingual antes de las comidas, o en dosis de 20 mg por vía oral cada 12 horas en su forma retardada.

Asimismo, los antagonistas del calcio, como la nifedipina, son otro grupo de interés y se utilizan en dosis de 10 mg por vía oral o sublingual antes de las comidas o cuando aparece dolor torácico. Varios estudios han demostrado que estos fármacos pueden aliviar la sintomatología en pacientes con acalasia.

Por otro lado, existen otros fármacos como los nitratos de acción corta, los anticolinérgicos y los beta agonistas, aunque han sido menos evaluados y no hay suficiente información que permita su recomendación de uso en la práctica clínica. Además, su eficacia es limitada e impredecible, y provocan con frecuencia efectos secundarios como cefalea, rubor facial y edemas. A pesar de ello, estos fármacos pueden ser útiles como agentes temporales mientras se establece una terapia más definitiva.

En resumen, aunque los fármacos no son la solución definitiva para la acalasia, su uso puede ser beneficioso para el paciente en tanto se buscan opciones terapéuticas más efectivas.

Dilatación

El paciente recibió un instrumento hecho de un hueso de ballena, que consistía en una pequeña esponja redonda fijada a la punta del hueso. Este instrumento le permitía al hombre enfermo retener la comida y la bebida en su garganta, presionando hacia abajo en el esófago con el hueso, abriendo el orificio para que el alimento pasara sin ser regurgitado.

Este método de dilatación sigue siendo utilizado en muchos aspectos hasta el día de hoy, aunque actualmente se utiliza un globo neumático en lugar del hueso de ballena. La dilatación se realiza para relajar físicamente el músculo del EEI y su principal riesgo es la perforación, que tiene una incidencia de aproximadamente el 5%. El procedimiento es efectivo en el 75% al 85% de los pacientes para aliviar los síntomas, aunque una respuesta sostenida es más difícil de conseguir.

Alrededor del 25% de los pacientes presenta una remisión de 5 años después de una sola dilatación, mientras que hasta el 50% de los pacientes pueden requerir una segunda o tercera dilatación en los primeros 5 a 10 años. En la actualidad, los dilatadores más utilizados son los balones, que se distienden de forma brusca con solución una vez que se sitúan en el EEI.

La dilatación forzada del cardias se considera el tratamiento de primera indicación y es efectiva y segura en la acalasia. La edad del paciente y la presión del EEI tras la dilatación son factores importantes para predecir la eficacia del tratamiento. Las principales contraindicaciones para la dilatación neumática son las situaciones cardiorrespiratorias agudas u otras que incrementen sus riesgos y la falta de colaboración del paciente, pero la existencia de una hernia hiatal no es una contraindicación formal.

Cirugía

En 1913, Ernst Heller describió la Miotomía anterior de las fibras del EEI, que se extiende 1 cm. hacia el estómago y varios hacia el esófago, como una forma efectiva y permanente de controlar los síntomas de la acalasia. Actualmente, se puede realizar mediante acceso abdominal o torácico, y se ha demostrado que las técnicas antirreflujo, como la fundoplicatura de 180° anterior o posterior, o de 270° (técnica de Belsey-Mark IV), pueden mejorar los resultados a largo plazo.

La Miotomía ha demostrado ser altamente efectiva, con resultados iniciales exitosos en el 80-90% de los casos, y con el abordaje laparoscópico, se ha simplificado y mejorado la aceptación de los pacientes, disminuyendo los costos y la morbimortalidad.

Es importante tener en cuenta que, aunque la Miotomía es un tratamiento adecuado para la acalasia, las recurrencias tardías en los síntomas pueden estar provocadas por reflujo gastroesofágico, especialmente en pacientes que no se someten a técnicas antirreflujo. Aunque no pueden prevenirlo totalmente, las técnicas antirreflujo pueden reducir la incidencia del reflujo. Por tanto, la cirugía puede ser indicada como primera elección en la acalasia, con mejores resultados y una duración más prolongada para aliviar los síntomas.

Aunque la mortalidad de la cirugía es muy baja o nula en las series que han empleado cirugía endoscópica o laparoscópica, la complicación más frecuente y significativa es el reflujo gastroesofágico, que con frecuencia provoca esofagitis e incluso estenosis péptica. Para reducir la incidencia de esta complicación, es recomendable utilizar técnicas antirreflujo. En nuestra experiencia, hemos obtenido excelentes resultados con la Miotomía, combinada con una técnica antirreflujo de Toupet de 270 grados.

En casos avanzados de acalasia con sintomatología importante y que no responden a otros tratamientos, puede ser necesario realizar una resección esofágica con reconstrucción. En pacientes muy ancianos y con enfermedades asociadas importantes que impiden cualquier tratamiento eficaz, se puede conseguir una alimentación adecuada mediante una gastrostomía.

Toxina botulínica BOTOX

En los últimos años, el uso de la toxina botulínica para el tratamiento de los síntomas de obstrucción esofágica ha ganado importancia. Esta toxina, uno de los venenos nerviosos más potentes conocidos, provoca una disminución de la liberación de acetilcolina en las terminaciones nerviosas, lo que inhibe temporalmente el EEI y alivia los síntomas de la acalasia.

En la acalasia, el mecanismo fisiopatológico subyacente implica un estímulo sin oposición del LES por la acetilcolina. Por lo tanto, el uso de BoTx para bloquear la secreción de este neurotransmisor y disminuir el tono del LES parece ser una solución efectiva. La BoTx se administra por vía endoscópica, inyectando 20-25 unidades en cada cuadrante justo por encima de la unión esofagogástrica.

Aproximadamente tres cuartas partes de los pacientes experimentan alivio parcial de los síntomas un mes después del tratamiento, pero su efecto es temporal y solo la mitad de los pacientes experimentan mejoría después de un año, incluso después de varias sesiones de tratamiento.

La eficacia de la BoTx parece ser mayor en pacientes de mayor edad, y su simplicidad y rareza de efectos secundarios lo convierten en una opción atractiva para aquellos pacientes que se consideran de alto riesgo para procedimientos más invasivos. Sin embargo, como cualquier terapia nueva, se necesitan más estudios para asegurar su eficacia en la acalasia a largo plazo.

Aunque la BoTx puede ser una solución temporal para los síntomas de la acalasia, su uso puede causar fibrosis, lo que dificulta la cirugía en pacientes que requieren tratamiento adicional. Los datos de ensayos comparativos con la dilatación del globo son optimistas y sugieren que ambos métodos pueden tener la misma eficacia a corto plazo.

Conclusiones

La Acalasia es un trastorno motor poco común pero intrigante del esófago, cuya fisiopatología se ha ido comprendiendo cada vez más con el tiempo. Aunque ninguna de las terapias disponibles actualmente es completamente satisfactoria, se están desarrollando cada vez más opciones para aliviar los síntomas.

Con un mayor conocimiento de la patogénesis y la etiología de esta afección, es posible que algún día los médicos puedan hablar de la curación e incluso la prevención de esta enfermedad. Actualmente, la miotomía esofágica junto con una técnica antirreflujo tipo Toupet es considerada la mejor opción de tratamiento para aliviar los síntomas.

Hemos obtenido excelentes resultados con esta modalidad mediante un abordaje laparoscópico, con resultados inmediatos sorprendentes y hemos seguido a los pacientes por más de 10 años. Además de ofrecer todas las ventajas ya conocidas del método mínimamente invasivo.

Conoce las

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